Autoimmun tromboembólia – az antifoszfolipid szindróma multidiszciplináris bemutatása

Cikk címe: Autoimmun tromboembólia – az antifoszfolipid szindróma multidiszciplináris bemutatása

Szerzők: Prof. Dr. Gadó Klára, Dr. Kicsi Dóra, Huszthy Fanni, Springer Csenge, Prof. Dr. Domján Gyula

Intézmények: Semmeweis Egyetem Szent Rókus Kórház, Szent Rókus Kórház, SE ÁOK egyetemi hallgató, SE ETK egyetemi hallgató, IME rovatvezető

Évfolyam: XVII. évfolyam

Lapszám: 2018. /

Oldal: 36-40

Terjedelem: 5

Rovat:

Alrovat:

Absztrakt:

Az antifoszfolipid szindróma artériás és vénás trombózisok kialakulásával és terhességi morbiditással (főként habituális vetélés) jellemezhető tünetegyüttes, melynek diagnosztikus kritériumaihoz hozzátartozik antifoszfolipid antitestek jelenléte. A diagnózis felállításához legalább egy klinikai tünet és legalább egy laboratóriumi jellemző (antifoszfolipid antitest) jelenléte szükséges. A trombózisok és a szülészeti problémák mellett antifoszfolipid szindrómában előfordulnak ún. „nem-kritérium” tünetek is, melyek jelenléte nem szükségszerű velejárója a szindrómának, de fontos morbiditási tényezők: ezek közé tartozik a livedo reticularis, a thrombocytopenia, szívbillentyű betegségek, többféle neurológiai, szemészeti és vesemanifesztáció. Kialakulásukban nem okvetlenül a fokozott koaguláció áll, részben még ismeretlen immunológiai mechanizmusok, főként a komplement rendszer részvétele tehetők felelőssé. A standard kezelés K vitamin antagonistával történő antikoaguláció. Terhesség alatt alacsony molekulatömegű heparint kell alkalmazni. Bizonyos betegcsoportban az alvadásgátló kezelést kis dózisú aspirin adásával egészítjük ki. A nem-kritérium tünetek kezelésében az immunmodulációnak is szerepe van. Súlyos esetben komplex, agresszív terápia alkalmazása indokolt. A klinikai tünetek heterogenitása miatt multidiszciplináris gondozás szükséges.

Abstract:

Antiphospholipid syndrome is characterized by arterial and venous thromboembolic events and pregnancy morbidity (mainly, recurrent foetal losses), in the presence of antiphospholipid antibodies. Diagnosis is based on the presence at least one laboratory and at least one clinical manifestation of antiphospholipid syndrome. There are also so called “non-criteria” clinical features, such as livedo reticularis, thrombocytopenia, heart valve thickening and neurological symptoms. Some of them are not related with increased blood coagulation, rather are the consequence of some immunological phenomenon, mainly with the participation of the complement system. Standard treatment means anticoagulation mainly with vitamin K antagonists. During pregnancy low molecular weight heparin is indicated. Addition of low dose aspirin is also recommended in specified settings. Because of the heterogeneity of clinical symptoms multidisciplinary care is necessary.

XVII. évfolyam

2018. / / Április


Cikk Szerző(k)
Beköszöntő – Új ciklus: új lehetőségek és változatlan alapelvek Dr. Pásztélyi Zsolt
Tartalom IME Szerkesztőség
Dr. Jakab Zsuzsanna, a WHO európai regionális igazgatójának közleménye, a 2018-as Egészség Világnapja alkalmából: Egészséget mindenki számára Dr. Jakab Zsuzsanna
A technológiaértékelés szerepe és fontossága az egészségügyi közbeszerzésekben Orvostechnikai Szövetség
IME Semmelweis emlékév Publikációs Díj 2018 Pályázati felhívás IME Szerkesztőség
Semmelweis nyomán a radiológiában Dr. Nagy Kamilla
Ne a csodán múljon! IME Szerkesztőség
A Bajcsy Kórház esete a Legionellával Nagy Éva, Dr. Rákay Erzsébet, Szabadka Hajnalka, Dr. Barcs István
A Sürgősségi Betegellátó Osztályok működésének elemzése a Markhot Ferenc Oktatókórház és Rendelőintézet Sürgősségi Betegellátó Osztályán keresztül Vörösné Kis Noémi, Dr. Jada Suhail
Egységes kontrolling rendszer kialakítása és működése a Békés Megyei Központi Kórházban Kovácsné Balogh Ildikó, Dr. Becsei László
ÉBRESZTŐ, az EMBERÉRT – a harmonikusabb kollégákért Kovács Péter
Autoimmun tromboembólia – az antifoszfolipid szindróma multidiszciplináris bemutatása Prof. Dr. Gadó Klára, Dr. Kicsi Dóra, Huszthy Fanni, Springer Csenge, Prof. Dr. Domján Gyula
Ne a csodán múljon! című cikk folytatása a 17. oldalról IME Szerkesztőség
UH-vezérelt MR-fúziós prosztata biopszia Dr. Hüttl András, Dr. Horváth András, Dr. Riesz Péter, Prof. Dr. Nyirády Péter
Betegbiztonság – A XIII. IME Képalkotó Diagnosztikai Továbbképzésről és Konferenciáról jelentjük I. rész Boromisza Piroska
Új kezelési eljárás a hazai gyermekgyógyászatban IME Szerkesztőség
Ugyanaz a mesterséges intelligencia technológia működteti az új generációs 3D videójátékokat és a vezető nélküli autókat, mint a GE Healthcare új ultrahang berendezéseit GE Healthcare
Labordiagnosztika a kardiológia szolgálatában Dr. Dózsa Csaba, Vellai Borbála
Az európai gyógyszer-azonosítási rendszer bevezetéséről – Interjú Mészárosné Balogh Réka ügyvezető igazgatóval Boromisza Piroska
25 éve egy nap a rák ellen IME Szerkesztőség
Szerző Intézmény
Prof. Dr. Gadó Klára Semmeweis Egyetem Szent Rókus Kórház
Dr. Kicsi Dóra Szent Rókus Kórház
Huszthy Fanni SE ÁOK egyetemi hallgató
Springer Csenge SE ETK egyetemi hallgató
Prof. Dr. Domján Gyula IME rovatvezető

[1] Hughes GR:. Thrombosis, abortion, cerebral disease and lupus anticoagulant, BMJ, 1983, 287:1088-9.
[2] Pengo V, Tripodi A, Reber G, et al.: Update of the guidelines for lupus anticoagulant detection: Subcommittee on Lupus Anticoagulant/Antiphospholipid Antibody of the Scientific and Standardisation Committee of the Inter – national Society on Thrombosis and Haemostasis, J Thromb Haemost, 2009, 7(10):1737–1740.
[3] Petri M: Hughes syndrome: antiphospholipid syndrome. In: Khamashta MA, editor. Hughes Syndrome Vol. 1, 2nd Edn. London: Springer-Verlag London Ltd, 2006, pp 22–8.
[4] Camarena Cabrera DM, Rodriguez-Jaimes C, Acevedo- Gallegos S, Gallardo-Gaona JM, Velazquez-Torres B, Ramírez-Calvo JA: Controversies concerning the antiphospholipid syndrome in obstetrics, Reumatol Clin, 2017, 13(1):30-36.
[5] Levy RA, Dos Santos FC, de Jesús GR, de Jesús NR: Antiphospholipid Antibodies and Antiphospholipid Syndrome during Pregnancy: Diagnostic Concepts, Front Immunol, 2015, 6:205.
[6] Kazzaz NM, McCune WJ, Knight JS: Treatment of catastrophic antiphospholipid syndrome, Curr Opin Rheumatol, 2016, May;28(3):218-27.
[7] Pengo V, Ruiz-Irastorza G, Denas G, et al: High intensity anticoagulation in the prevention of the recurrence of arterial thrombosis in antiphospholipid syndrome: ‘PROS’ and ‘CONS’, Autoimmun Rev, 2012, 11: 577- 580.
[8] Oku K, Amengual O, Yasuda S, Atsumi T: How to Identify High-Risk APS Patients: Clinical Utility and Predictive Values of Validated Scores, Curr Rheumatol Rep, 2017, Aug;19(8):51.
[9] Miyakis S, Lockshin MD, Atsumi T et al.: International consensus statement on an update of the classification criteria for definite antiphospholipid syndrome (APS), J Thromb Haemost, 2006, 4: 295–306.
[10] Piette JC: Towards improved criteria for the antiphospholipid syndrome, Lupus, 1998, 7 Suppl 2:S149-57.
[11] Graf J: Central Nervous System Manifestations of Antiphospholipid Syndrome, Rheum Dis Clin North Am, 2017, Nov;43(4):547-560.
[12] Regina P, Pnina R, Natur A, Yair L: Anti-phospholipid syndrome associated with schizophrenia description of five patients and review of the literature, Immunol Res, 2017, Apr;65(2):438-446.
[13] Mavrogeni SI, Sfikakis PP, Kitas GD, Kolovou G, Tektonidou MG: Cardiac involvement in antiphospholipid syndrome: The diagnostic role of noninvasive cardiac imaging, Semin Arthritis Rheum, 2016, Apr, 45(5):611-6.
[14] Zuily S, Huttin O, Mohamed S, Marie PY, Selton-Suty C, Wahl D: Valvular heart disease in antiphospholipid syndrome, Curr Rheumatol Rep, 2013, Apr;15(4):320.
[15] Demetrio Pablo R, Muñoz P, López-Hoyos M, Calvo V, Riancho L, Martínez-Taboada VM: Thrombocytopenia as a thrombotic risk factor in patients with antiphospholipid antibodies without disease criteria, Med Clin (Barc), 2017, 148(9):394-400.
[16] Uthman I, Godeau B, Taher A, Khamashta M: The he – matologic manifestations of the antiphospholipid syndrome, Blood Rev, 2008 Jul;22(4):187-94.
[17] Bienaimé F, Legendre C, Terzi F, Canaud G: Antiphospholipid syndrome and kidney disease, Kidney Int, 2017, Jan;91(1):34-44.
[18] Utz VM, Tang J: Ocular manifestations of the antiphos – pholipid syndrome, Br J Ophthalmol, 2011 Apr; 95(4): 454-9.
[19] Gerosa M, Meroni PL, Erkan D: Recognition and management of antiphospholipid syndrome, Curr Opin Rheu – matol, 2016, Jan;28(1):51-9.
[20] Bertoletti L, Benhamou Y, Béjot Y, Marechaux S, Cheggour S, Aleil B, Lellouche N, Dillinger JG, Delluc A: Direct oral anticoagulant use in patients with thrombophilia, antiphospholipid syndrome or venous thrombosis of unusual sites: A narrative review, Blood Rev, 2018, Feb 2. pii: S0268-960X(17)30029-2.
[21] Schreiber K, Hunt BJ: Pregnancy and Antiphospholipid Syndrome, Semin Thromb Hemost, 2016, Oct;42(7):780- 788.
[22] del Carpio-Orantes L, Martínez-Anaya CC, Bonilla- Casas E.: Catastrophic antiphospholipid syndrome, Case report and literature review, Gac Med Mex, 2017, 153(4):531-536.
[23] Lopez-Pedrera Ch, Aguirre MA, Ruiz-Limon P, Pérez- Sánchez C, Jimenez-Gomez Y, Barbarroja N, Cuadrado MJ: Immunotherapy in antiphospholipid syndrome, Int Immunopharmacol, 2015, Aug;27(2):200-8.